隆突性皮肤纤维肉瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤的病理特点

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP）是经典的中间型（交界性）纤维组织细胞肿瘤的代表。由于DFSP易局部复发，也常被称为恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤。DFSP的浸润生长能力很低，极少发生转移，因此不是真正的恶性肿瘤。1890年Taglor首次报道此病。1924年Darier等将其描述为“进行性复发性真皮纤维瘤”。1925年Hoffmann将其命名为DFSP.在临床上DFSP并不非常罕见，但是常易被误诊为良性肿瘤而做一般性的切除处理，往往导致其复发，有的甚至转化为真正恶性的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤而难以彻底切除。因此，DFSP的早期诊断非常重要，但是其诊断没有可靠的影像学检查等辅助手段，只能依靠病理诊断来确诊。

　　肉眼所见DFSP好发于青壮年，男性稍多于女性，病变部位主要是躯干和四肢近侧端的真皮组织，临床表现为无痛性持续缓慢生长的单个结节，呈隆起状、瘢痕样或斑块状，个别报道见有多结节融合成分叶状的。瘤体大小不一，直径约为0.5－12cm，切面灰白，无包膜，边缘尚清，不与筋膜和肌肉组织粘连。如果单纯地根据其生长缓慢，境界清晰，表皮完整，早期活动度好，以及患者自觉一般状况良好等情况，很容易把DFSP主观地误诊为良性肿瘤。临床上一旦发现位于躯干和四肢近侧端的隆起于皮肤的或呈淡红、淡兰紫色的无痛性质硬结节，就应该考虑到可能是DFSP.

　　显微结构DFSP的瘤细胞较为丰富，呈梭形，大小形态较一致。瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、轮辅状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据。在DFSP中很少见或没有巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。当瘤体较大时，DFSP的组织结构和形态变化并不均一。在其瘤体浅表层，瘤细胞在胶原纤维间分散排列，相似于真皮纤维瘤。肿瘤可浸润到表皮下或留有一个未受累的表皮带，其上方的表皮一般没有增生，常萎缩变薄。DFSP的瘤细胞虽然局灶丰富，可见轻度异型和个别核分裂像，但是没有明显的异型性，只是出现了形态转化的交界性病变，缺乏明确的恶性特征而不能诊断为肉瘤。目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、粘液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型。由于DFSP的组织结构通常不典型，并且在较重或复发的DFSP中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是早期确诊，是比较复杂和困难的。

　　3分子标记在DFSP的病理诊断中，组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化学有助于鉴别诊断。在免疫组化染色中，DFSP瘤细胞对波形蛋白（Vimentin）呈强而弥漫性的阳性反应；CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应，阳性率为72－92%.溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性阳性反应；平滑肌肌动蛋白（SMA）在DFSP的表达阳性率为50－95%，但是其表达常不稳定并且常呈局灶性。

隆突性皮肤纤维肉瘤有生命危险吗？

转移隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans）系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数结节，而有些学者则认为此瘤为组织细胞性肿瘤。病程缓慢进行性，可使患者一般健康衰竭。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞健康搜索。这种疾病主要是以手术治疗为主，因此接下来就应当密切观察，如有问题及时处理才行！

隆突性皮肤纤维肉瘤【隆突性皮肤纤维肉瘤】

隆突样皮纤维肉瘤总体上是低度恶性肿瘤，如手术不彻底容易局部复发，但随着病程进展，可以出现远处转移。从您的描述看，您已经过一次复发。因此，目前最重要的是如何防止下一步的复发。我在2004年在国内首先用包括分子靶向治疗在内的综合方法治疗晚期隆突样皮纤维肉瘤，获得较好效果。这些方面可以争取走赠药的路子尽可能减少经济压力。
为了少走弯路，把病治好，建议您到北京就诊。


（304医院孙君重大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）