亨廷顿氏舞蹈症

亨廷顿舞蹈症

整理／阳妹儿

亨廷顿舞蹈症有人也把它叫做大舞蹈症或亨廷顿病性痴呆症，是一种遗传性疾病，为单基因常染色体显性遗传，呈完全外显性。该病之所以被称为舞蹈症，是因为该病的发病症状表现为舞蹈样症状。

亨廷顿舞蹈症的症状表现：

1、舞蹈样症状：

一般出现在智能障碍前。早期常为不规则的肌肉抽动，表现手指屈伸运动、点头、面肌抽动呈怪相。进一步发展为面、颈、肢体和躯干出现突然、无目的、强烈的不自主舞蹈样动作。其特点是快速无规律，突然的有时像手足徐动症一样缓慢而有节奏的运动。伴有发音不清与步态改变，也可以出现锥体外系症状，患者常用同方向的随意运动来伪饰。它属于一种肌张力减弱、运动功能增强的锥体外系综合征。异常运动日益增剧导致明显的扭转样动作与共济失调。舞蹈症状出现后智能障碍往往加重。

2、精神症状：

以情绪障碍为突出表现，尤以抑郁常见。情感淡漠、迟钝、抑郁，常有自杀行为或人格改变，脾气坏，喜欢争吵，注意力涣散等。部分患者可出现偏执型精神分裂样临床征象和精神分裂样症状，被害妄想，常有夸大和宗教色彩和人格改变，如易激惹、冲动、狂怒、行为怪癖等。亨廷顿舞蹈症常有抑郁症状，并有明显自杀倾向。

智力障碍有时可作为首发症状。早期患者注意力分散颇突出，可表现迟钝、被动、淡漠、懒散，理解力差，工作效率下降或不能胜任工作等。以后出现痴呆症状，发展缓慢。早期生活能力下降，有一定自知力，自述思考迟缓、健忘，记忆障碍较AD轻，判断力往往受损，定向力相对保持。言语困难，失用、失认少见。晚期出现运动不能性缄默和呆傻，常缓慢进展。患者的记忆比其他认知功能受到影响较少，自知力常保持完好。病人在一段时期内能够察觉自己智力的改变，主诉感到迟缓、健忘、脑子糊涂，被视为"皮质下痴呆"。晚期可出现明显运动不能性缄默症。

那么，亨廷顿舞蹈症能够预防吗？如何预防？

一般认为亨廷顿舞蹈症是一种家族显性遗传型神经退化疾病，目前尚无法根治，主要是对症治疗，如此代代相传的疾病给患者和家人都带来了痛苦。所为了控制和减少遗传性疾病的发生，必须做到预防为主。对亨廷顿舞蹈症的主要预防措施就是实行优生保护法，对一定或很大可能造成后代发生先天性疾病者，均应避免生育。

此外，该症是遗传疾病，家中若有此症患者，就要早预防早做基因检测，若发现有遗传此症的可能，早做治疗。（来自网络）

什么是亨廷顿舞蹈症?

亨廷顿氏舞蹈症是一种世界范围内都比较罕见的疾病，也是世界上公认的最可怕的疾病之一，后来在临床上又被称之为慢性进行性舞蹈病、大舞蹈病，属于常染色体显性遗传性疾病，经过多年的临床研究至今没有理想的治愈方法，只能将希望寄托于未来。
病因有：
1、基因突变
就目前看来导致亨廷顿氏舞蹈症的原因只要和基因突变有关，在基因中如果拥有了多个6次CAG重复三联子的个体就会患上这种疾病。
2、遗传因素
因为导致亨廷顿氏舞蹈症的三联子重复次数并不稳定，所以这种疾病遗传给下一代的几率是很高的，而且遗传之后重复的次数也会发生变化，也就是说下一代患病之后具体的基因变异情况也不会和父亲或者是母亲的完全一样。