pku食品

时间:2024-07-15 01:28:02编辑:流行君

苦娃娃写进北大

1、学费是妈妈向帮工的人家借的,书包是她用旧衣物缝制的,别的孩子用剩下的铅笔头,我用小棍捆扎起来就成了笔。(这儿要注意,题目是艰苦,我之前写的错了)
2、我在学校只能吃咸菜,穿别人送的补疤衣服。

3、我是用原文来回答的:“我刚进县中学的时候,第一堂英语就懵了,我和同学之间的差距太大了。”

4、因为妈妈想给我勇气战胜困难。

5、一分耕耘一分收获,自己辛苦了这么多年,孩子总算有了很大的收获。妈妈这是激动的泪水,欣慰的泪水。

6、还给予了精神上的鼓励,句子:妈不爱听娃说困难,记住,只要能吃苦就什么也不难了。

7、宝剑锋从磨砺出,梅花香自苦寒来;书山有路勤为径,学海无涯苦作舟。苦可以锻炼一个人的品质,磨练一个人的意志,使人更出色。


pku患者吃什么食物

PKU是一种极少数可防、可治的隐性遗传代谢病。由于PKU患者肝脏内缺乏一种酶,无法分解摄入蛋白质中的苯丙氨酸,使 体内苯丙氨酸代谢异常,从而造成苯丙氨酸在体内堆积形成毒素,对脑细胞和神经系统造成不可逆的损伤,致使患者严重的智力残疾,重者会出现自残、死亡。PKU患者的治疗根据病情的不同分为终生药食治疗、药物治疗两种,后者,除了吃特食之外,还得终生吃药。出生时就被及时筛查出病症是一种幸运。对于PKU患者而言,鱼、蛋、肉、奶、豆类、菌类、干果类甚至连正常米都终生不能食用,而是终生靠药食果腹。到当地的儿童医院咨询一下,一般有这种病的人医院都会提供专门的特殊食品,都是无苯丙氨酸的,或是低苯丙氨酸。要注意饮食控制。


七个月的孩子能吃什么

由于一般辅食建议在六个月大添加,有的早一点四个月就添加了,添加辅食是一个循序渐进的过程。从单一到多样,从少到多,从稀到稠,从软到稍硬。七个月大的宝宝能吃的东西已经比较多了,比如说蛋黄、鱼泥(将收拾好的鲜鱼切成小块后放入水中加少量盐煮,除去鱼刺、鱼皮后,将鱼肉研碎,再放入锅内加鱼汤煮,把淀粉调匀后放入锅内,煮至糊状即可。)、果泥(将水果洗净去皮,去核,切成碎块状,加适量糖,隔水蒸烂,搅拌成泥。)等等,如果您的宝宝吃辅食较早,那么给他加一点带蔬菜(如:小青菜)的米粥也是可以的,但是一定要熬的很烂很烂,还有一个注意点就是尽量别添加调味料。还有肉沫:选用新鲜的瘦肉(猪肉、牛肉、羊肉、鸡肉均可),剁成肉沫,加调味品上锅蒸烂,研成细沫即可。七个月宝宝一般选择馒头、饼干、肝末、动物血、豆腐等。有一个注意点就是还不能加海鲜类的哦。添加辅食后要注意观察宝宝的皮肤,看看有无过敏反应,如皮肤红肿,有湿疹,应停止添加这种辅食。此外,还要注意观察宝宝的大便,如大便不正常也应暂停添加这种辅食,待其大便正常,无消化不良症状后,再逐渐添加,但量要小。希望我的回答帮助到了您,望采纳,谢谢。


低蛋白大米哪个品牌好

圣健元,瑞盛,逸盛低蛋白大米就是将大米中的蛋白质去掉。去蛋白质有以下两种方法:一种是采用国产天然大米,通过生物酶技术将米中的蛋白质去掉,保留其他大部分的营养成分,特点是口感好,和普通稻米的口感是一样的,缺点是价格相对有点高。代表品牌是圣健元另外一种是淀粉低蛋白米,是采用玉米淀粉或者小麦淀粉等脱蛋白后挤压成型的颗粒米,特点是经济实惠,缺点是口感不好,有一点特殊的味道。代表品牌有瑞盛,逸盛。建议低蛋白饮食人群,可以两种大米结合一起使用,既改善生活质量,也节省费用。


苯丙酮尿症(PKU)是什么疾病?为什么不能治愈?

分类: 医疗健康
问题描述:

我不是医疗界人士,所以答案请尽可能的浅显一些!

解析:

苯丙酮尿症(PKU)是最常见的氨基酸代谢遗传性疾病之一。它是常染色体隐性遗传,按人群不同以1:2,600-1:25,000的比率传递至后代。

疾病的根源是减少或者缺乏苯丙氨酸羟化酶的活性。苯丙氨酸羟化酶将必需氨基酸苯丙氨酸转化成酪氨酸。后者是儿茶酚胺,黑色素和甲状腺激素的前体。由于此代谢通道的阻断,苯丙氨酸经由另一通道转变成苯丙酮酸和乙酸盐并经肾脏排泄。

患儿在出生后头几周即有精神发育迟缓。原因是由于旦白代谢的改变造成大脑神经元异常髓鞘化。其他苯丙酮尿症的症状包括由于黑色素合成受影响而导致皮色素缺乏等。



基因遗传性疾病目前是无法治愈的!!


什么是苯丙酮尿症(PKU)?

  苯丙酮尿症(PKU)是一种遗传代谢病,由于基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺陷,引起苯丙氨酸代谢障碍,苯丙氨酸及其代谢产物在血液中浓度增高,使大脑发育受到损伤,最后导致智力发育落后。  苯丙酮尿症是父母遗传给孩子的,这种病的遗传方式在医学上称为常染色体隐性遗传,患儿父母外表都是“正常人”,却是致病基因携带者。只有当父母双方均为致病基因携带者时,才有可能生育有疾病的后代,由下图可见,这样的母亲每次怀孕都有四分之一的几率会生育苯丙酮尿症患儿。  苯丙氨酸是人体生长和代谢必需的氨基酸,食物中的苯丙氨酸进入体内后,一部分用于蛋白质的合成,一部分通过苯丙氨酸羟化酶的作用转变为酪氨酸。  从上面简单示意图中可以看出,苯丙氨酸羟化酶缺乏后,正常的代谢途径被阻断,苯丙酮酸等代谢产物浓度增高,会导致神经系统的损伤;同时酪氨酸减少导致多巴、多巴胺、肾上腺素等减少,也会影响神经系统的正常发育。  宝宝出生时外表看起来正常,有些患儿可能有喂养困难、呕吐、睡眠不安、容易哭闹等表现。未经治疗的患儿在出生数月后就会出现智力发育落后,头发由黑变黄、皮肤白,汗和尿液有特殊的鼠尿臭(霉臭味),常伴有湿疹。随着年龄增长,患儿智力低下越来越明显,约60%的年长儿童有严重的智力障碍,约1/4患儿可能有癫痫发作。  若您的宝宝出现上述异常表现或苯丙酮尿症筛查结果异常,需要做如下检查,以便确诊,①血苯丙氨酸测定;②尿液蝶呤谱分析;③血红细胞二氢生物喋啶还原酶活性测定。  由于患儿早期症状不明显,必须借助实验室检测。宝宝出生后接受新生儿疾病筛查是目前最安全、简单、有效的早期发现苯丙酮尿症的方法。  低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症最有效的方法,一旦确诊后,应立即给予低苯丙氨酸饮食,严格控制蛋白质、尤其是动物蛋白质的摄入。应保证总热量、蛋白质、一定数量的苯丙氨酸摄入,注意维生素、微量元素的补充。同时辅以苯丙酮尿症患儿的早期康复干预。  食用各种各样普通食物对正常孩子的生长发育是必须的,也是一种享受,但由于普通食物含有较高的苯丙氨酸,所以苯丙氨酸羟化酶有缺陷的患儿是不能正常代谢它们,如果吃这些食物就会导致患儿智力发育落后,因此他们只能吃特殊配制的不含或少含苯丙氨酸的饮食才可以健康成长。  目前市面上有国产和进口的无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方粉(俗称特殊奶粉),还有无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的米、面、面条、饼干可供家长选择。天然食物中母乳是最好的低苯丙氨酸食品;蔬菜、水果、瓜类、糖类、脂类等,是可以自由食用的食品;乳类、豆类、谷类等,含有一定量的苯丙氨酸,是需控制摄入的食品;肉类、鱼类、蛋类这些优质蛋白质可在医生的指导下谨慎食用;海鲜类、乳酪、内脏等,含有较高的苯丙氨酸,通常是不要选用的食品。  家长要做到:配合医生,坚持治疗,定期复查,切勿中断,这是治疗成功的关键。只有规范正确的治疗,科学合理的饮食,稳定的血苯丙氨酸浓度,苯丙酮尿症患儿才可能与同龄儿童一样健康成长。  苯丙酮尿症饮食控制越早越好。低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春发育成熟期,提倡终身治疗。青春发育成熟期后如果随意进食,高浓度的苯丙氨酸仍然会对精神情绪有一定影响。  苯丙酮尿症患儿若不治疗或晚治疗,大部分患儿都有智力发育落后,如运动和语言障碍。通过新生儿疾病筛查,苯丙酮尿症患儿能够得到早期发现和及时正规的治疗,近90%患儿智力可达到正常同龄儿童,只有少部分患儿由于治疗不够配合或病情较重,血苯丙氨酸浓度控制不理想,可导致智力发育落后。  父母已经生育过一个苯丙酮尿症患儿,若再次生育应做产前诊断,更要避免近亲结婚。对有本病家族史的孕妇应采用产前诊断技术对其胎儿是否患有苯丙酮尿症进行产前诊断。


pku是什么简称

是苯丙酮尿症的简称。苯丙酮尿症分为典型和bh4缺乏型两类。1、典型pku是由于患儿肝细胞缺乏pah,部分将苯丙氨酸转化为酪氨酸,因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高,同时经旁路代谢产生大量的苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸,并从尿中排出。2、bh4缺乏型是由于gtp—ch、6—pts或dhpr等任何一种酶缺乏所导致,bh4是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸等芳香氨基酸在羟化过程中所必须的共同的辅酶。bh4的缺乏不仅苯丙氨酸不能转变成酪氨酸,而且造成酪氨酸不能转变成多巴胺,色氨酸不能转变成5—羟色胺、5—羟色胺均匀为重要的神经递质,其缺乏可加重神经系统的损害,故bh4缺乏型pku的临床症状更重,治疗亦不易。扩展资料:苯丙酮尿症还有小儿的类型。小儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中,酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。父母双亲均有染色体缺陷,但无症状,近亲结婚者子女发病率高。患儿出生时正常,随着进奶以后,一般在3~6个月时,即可出现症状,1岁时症状明显。该病已作为产科新生儿常规筛查项目之一。病儿有典型的临床表现有程度不等的智能低下,约1/4病儿有癫痫发作。患者头发皮肤颜色浅淡,尿液汗液中散发出鼠臭味,伴有精神行为异常。参考资料来源:百度百科——苯丙酮尿症

pku是怎么引起的

PKU是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷引起的。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。pku的表现除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,语言发育障碍尤为明显,这些表现提示大脑发育障碍。由于有脑萎缩而有小脑畸形,反复发作的抽搐,但随年龄增大而减轻。肌张力增高,反射亢进。常有兴奋不安、多动和异常行为。以上内容参考:百度百科—PKU

请问中国有没有可以治疗PKU病的医院?

苯丙酮尿症(PKU)是最常见的氨基酸代谢遗传性疾病之一。它是常染色体隐性遗传,按人群不同以1:2,600-1:25,000的比率传递至后代。

疾病的根源是减少或者缺乏苯丙氨酸羟化酶的活性。苯丙氨酸羟化酶将必需氨基酸苯丙氨酸转化成酪氨酸。后者是儿茶酚胺,黑色素和甲状腺激素的前体。由于此代谢通道的阻断,苯丙氨酸经由另一通道转变成苯丙酮酸和乙酸盐并经肾脏排泄。

患儿在出生后头几周即有精神发育迟缓。原因是由于旦白代谢的改变造成大脑神经元异常髓鞘化。其他苯丙酮尿症的症状包括由于黑色素合成受影响而导致皮色素缺乏等。

基因遗传性疾病目前是无法治愈的!!

建议到北京协和医院或北京儿童医院治疗。


北京大学哪个专业最好

北京大学最好的专业如下:北京大学国家重点学科一览。北京大学现有国家重点学科81个。其中文科29个,理科52个:含理科27个,工科8个,医科17个(按二级学科计为19个)。在全国共964个国家级重点学科中,北大显示了绝对性的优势,无论是总数(比第二名多32 个)还是大理科(包含理工农医)的学科数,以及理科、医科、文科(包含人文、社会科学)的数量均居全国第一位。

名单如下:
哲学
010101马克思主义哲学
010102中国哲学
010103外国哲学
010106美学
理论经济学
020101政治经济学
应用经济学
020201国民经济学
法学
030101法学理论
030103宪法学与行政法学
030104刑法学
030107经济法学
政治学
030201政治学理论
030203科学社会主义与国际共产主义运动
030206国际政治
社会学
030301社会学
030303人类学
心理学
040201基础心理学
中国语言文学
050102语言学及应用语言学
050103汉语言文字学
050104中国古典文献学
050105中国古代文学
050106中国现当代文学
050108比较文学与世界文学
外国语言文学
050201英语语言文学
050206印度语言文学
历史学
060102考古学及博物馆学
060106中国古代史
060108世界史
数学
070101基础数学
070102计算数学
070103概率论与数理统计
070104应用数学
物理学
070201理论物理
070202粒子物理与原子核物理
070205凝聚态物理
070207光学
化学
070301无机化学
070302分析化学
070303有机化学
070304物理化学
070305高分子化学与物理
天文学
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地理学
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070502人文地理学
大气科学
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地球物理学
070801固体地球物理学
地质学
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071002动物学
071003生理学
071006神经生物学
071009细胞生物学
071010生物化学与分子生物学
力学
080101一般力学与力学基础
080102固体力学
080103流体力学
电子科学与技术
080901物理电子学
080903微电子学与固体电子学
信息与通信工程
081001通信与信息系统
计算机科学与技术
081202计算机软件与理论
081203计算机应用技术
核科学与技术
082703核技术及应用
环境科学与工程
083001环境科学
基础医学
100102免疫学
100104病理学与病理生理学
临床医学
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100202儿科学
100205精神病与精神卫生学
100206皮肤病与性病学
100210外科学(骨外、泌尿外)
100211妇产科学
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100216运动医学
口腔医学
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100706药理学
公共管理
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图书馆、情报与档案管理
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pku苯丙酮尿症

pku苯丙酮尿症比较常见于小儿身上,对于pku苯丙酮尿症的治疗,目前其实没有特效药的,而想要治疗好pku苯丙酮尿症,比较常见的就是通过饮食来调理好,目前有一种特奶可以调理pku苯丙酮尿症,接下来我们来了解一下pku苯丙酮尿症的相关知识吧。 pku苯丙酮尿症饮食 患有pku苯丙酮尿症是需要控制饮食的,那么pku苯丙酮尿症饮食怎么做呢? 因为苯丙氨酸主要存在于蛋白质中,患有苯丙酮尿症的儿童对蛋白质有非常特殊的要求。对糖、脂肪、维生素和矿物质(包括微量元素)等其他营养素的需求与普通儿童相同。建议采用低苯丙氨酸饮食。光吃普通食物是不够的。有必要吃一些不含(或低)苯丙氨酸的特殊蛋白质。这种蛋白质是人工制造的,属于专门开发的特殊营养食品。 其次,患有苯丙酮尿症的儿童也应该摄入足够的蛋白质,否则会影响他们的生长发育。特殊营养食品,为了生长发育,它每天所需的80%蛋白质都由手工制作的特殊营养食品提供。 pku苯丙酮尿症特奶要喝到多久 pku苯丙酮尿症需要喝特奶调理,那么pku苯丙酮尿症特奶要喝到多久呢? pku苯丙酮尿症特奶喝到12岁以上就可以了,一般要求控制10年。低蛋白饮食还应注意其他营养素的平衡。苯丙酮尿症的患者并不需要一生都喝特奶。苯丙酮尿症是一种可以通过饮食控制来治疗的遗传性代谢病,该疾病一旦被确诊后,需要停止天然的饮食,然后给予低苯丙氨酸饮食来进行治疗,控制患者疾病的发展。 因此低苯丙氨酸奶至少应当吃到患者12岁以上,当患者血液中苯丙氨酸的浓度逐渐控制在理想范围内时,可以少量的适当添加一些天然的饮食,但是添加的饮食还应当以低蛋白和低苯丙氨酸为原则,这样才不会使得患者的疾病反复。 pku苯丙酮尿症眼睛前突 pku苯丙酮尿症是有不少的表现的,其中pku苯丙酮尿症眼睛前突吗? pku苯丙酮尿症没有眼睛前突。目前pku苯丙酮尿症的症状主要有以下几点:身体呈现特殊的气味,特别是尿液及体液当中出现鼠尿臭味。神经系统发育受损,表现为智力低下,学习能力过差,没有良好的生活自理能力。运动系统受限,严重者会有肌力及肌张力的改变。皮肤比较白,发色为黄色。通过上述表现,结合dna测定,尿蝶呤图谱及苯丙氨酸浓度的测定就能够诊断为本病。 还有经过pku苯丙酮尿症患者的尿液蝶呤谱进行分析,由于四氢生物喋呤缺乏可在尿液中的喋呤谱反映出来,故检测尿液中喋呤谱,有助于PKU分型。血红细胞二氢生物喋啶还原酶活性测定,由于部分患儿四氢生物喋呤缺乏是由于二氢生物喋啶还原酶活性缺乏引起,故测定血红细胞二氢生物喋啶还原酶活性有利于二氢生物喋啶还原酶缺乏症的诊断。 pku苯丙酮尿症怎么检查 怀疑是pku苯丙酮尿症需要到医院检查,那么pku苯丙酮尿症怎么检查呢? pku苯丙酮尿症可以通过尿三氯化铁,24-二硝基苯肼实验,尿蝶呤图谱分析,DNA分析等检查手段。如果确定目前存在有苯丙酮尿症一定要积极的接受相关的治疗,补充l-dopa,五羟色胺及bh4等药物,同时严格的控制低苯丙氨酸饮食,要以低蛋白饮食为主,可以适当的吃一些面食,鸡蛋,米粥,牛奶等食物,以新鲜的蔬菜及水果为主,减少高蛋白的摄入。 而患者们来说一般血苯丙氨酸超过120mmol/L,判断为阳性,再做进一步诊断,若能够同时检测血酪氨酸浓度更好,可分析苯丙氨酸与酪氨酸的比值,比值超过2判断为阳性,目前串联质谱可快速检测苯丙氨酸与酪氨酸浓度,并自动计算其比值,可降低假阳性率或假阴性率。

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